ソラマメ病とは?
ソラマメ病とは?
(1)グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)欠損症として知られる空豆病は、最も一般的な遺伝性酵素欠損症である。遺伝性赤血球グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症による空豆病は、空豆の花粉への暴露、空豆およびその製品の摂取、酸化性薬物の投与後に赤血球が破裂することによって起こる急性の溶血性疾患である。
(2)ソラマメ病の特徴:発症が早く、進行が早く、重症化しやすい、ソラマメが出回る晩春から初夏(4〜7月)に流行する、長江流域や広東省など南の省で流行する、男性に流行し、「女性より男性を好む」、9歳以下の子供に流行しやすい;
(3)ソラマメ病の一般的な症状:溶血反応、貧血、悪寒、顔面蒼白、頭痛、発熱、消化器症状、例えば食欲不振、嘔吐、腹痛、さらには肝臓や脾臓の肥大、泌尿器症状、尿は濃いお茶か醤油、ひどい場合は腎不全;
(4)日常生活で避けるべき薬剤:1)禁止薬剤:スルホンアミド系:サラゾスルファジアジン、ピリメタミンなど、ニトロフラン系:フラゾリドン(下痢止め)、フロトキシン、フラシリンなど、抗マラリア薬:プリマキン、その他の薬剤:ビタミンC、ビタミンKの大量投与、フェニルヒドラジン、ナフチルカンファー含有、トルイジンブルー、チアゾロンなど、漢方薬成分:ベルベリン(ベルベリン)、ペパーミント、川黄連、真珠末、センナ、牛黄、熊胆、宝影丹など(2)解熱鎮痛薬:アセトアミノフェン、アミノフェン、アスピリン、フィナステリド、インドメタシン(消炎鎮痛)など、抗マラリア薬:キニーネ、クロロキン、エチルアミノピリミジンなど、スルホニル薬:アミノフェンスルホン、プロラミンなど、スルホンアミド薬:スルファジアジン、コトリモキサゾール、スルフィソキサゾール、スルファドキシンピリメタミンなど、薬剤は慎重に使用する;その他、セチリジン、フェナゾピリジン、レボドパ、プロベネシド、コルヒチン、フェニレフリン、グリベンクラミド、パラセタモール、フェニトインナトリウムなど;
(5)セリカータ患者は、次のことに注意する必要があります:1)空豆やその製品を食べることを禁止する必要があります、2)空豆の花、果物や空豆の収穫期に空豆畑に行くことを避ける、3)授乳中の女性は、ミルクを吸うために影響を受けた子供の病気を避けるために、空豆を食べることを禁止する必要があります、4)医療と薬、あなたは医師や薬剤師の身元を通知するセリカータ患者である必要があります。6)虫を追い出すために、ナフタリンを含む樟脳の錠剤の使用を避ける。7)患者が負傷したとき、紫色のポーションのようなゲンチアナバイオレットを含む消毒水を使用しない。8)めまい、疲労、発熱、吐き気や嘔吐、腹痛やその他の症状が空豆、空豆製品、または酸化薬に触れたり食べたりした後に発生したときは、すぐに医師に相談して、それが空豆病の発作であるかどうかを調べ、それに応じて治療を与える。
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私は小児科医のフィッシュ・ナムです。
1、この病気は、名前が示すように、空豆に関連して、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)の不足のために主に空豆、1-7歳の赤ちゃんを食べることによって引き起こされる急性溶血性貧血の一種であり、体の赤血球の安定性を破壊します。(おいしそうなそら豆に真顔で向き合うのは俄には無理なようだ)。
2、空豆の病気にかかった後、赤ちゃんは通常正常な子供で、不快感や症状がなく、外観に異常な変化がない。発症すると、黄疸、貧血、顔面蒼白、尿が醤油色などの症状が現れ、さらには多臓器不全を引き起こして死に至る、非常に不吉な病気である。
3.基本的に男性ではなく女性に感染し、男女比は7:1と高い。
4.現在のところ、養蚕は薬で矯正することはできない。家系的な遺伝歴がある場合、両親は息子ではなく娘を出産することが望ましい。
5.男の子が生まれたら、そら豆や酸化作用のある薬を食べさせてはならない。
浙江大学医学部小児病院主治医。
本日のヘッドライン 年間最優秀セルフ・メディア・ブランド賞、ヘッドライン・ヘルス・ゴールド処方箋作家賞、年間最優秀健康ヘッドライン賞。
空豆症は、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)欠乏症の小児の一部が、空豆や春雨などの空豆製品を食べた後に急性血管内溶血を起こす疾患である。昨日、ウンミンはクリニックでそのような子供を見た。通常、空豆や空豆製品を食べてから24時間から48時間以内に発症する。急性血管内溶血赤血球が大量に破壊されるため、子供の血球は減少する。ビリルビン値が上昇することがある。青白い。貧血)も同時に存在する黄疸.下のグラフのように、間接ビリルビンが上昇している。
また、子供の血管内溶血があるため、ヘモグロビンは通常より低くなります。下のグラフは、発症時の子どものヘモグロビン(ヘモグロビンの濃度)と正常のヘモグロビンを比較したものです。病的な状態では、子供のヘモグロビンはわずか4グラムである。通常、子供のヘマトクリット値は12グラムである。
子供の体内で赤血球が大量に破壊される結果、体内の臓器は酸素と血液の供給不足に苦しみ、その結果、めまい、食欲不振、吐き気、嘔吐、疲労感などの症状が現れます。病気の進行は以下のように現れる。血色素尿重度の溶血を起こした小児では、以下のようなことが起こりうる。乏尿、無尿、アシドーシス、急性腎不全状況小児の症状発現時には、速やかな水分補給、電解質異常の是正、腎尿細管へのヘモグロビン沈着を防ぐための尿のアルカリ化が必要である。必要であれば、G-6-PD正常赤血球を輸血する。腎不全の出現を防ぐ。
現在の研究では、そら豆によって誘発される溶血の原因は、そら豆に豊富に含まれるドーパ、ドーパミン、そら豆ピリミジン、イソルビシン、その他の酸化物質に関係している可能性が示唆されている。しかし、G-6-PD欠乏症患者の多くは、そら豆を食べたからといって必ずしも溶血を起こすわけではないが、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)欠乏症患者の健康のためには、強い酸化物質にさらされることをできるだけ避けることが有益である。グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)欠損症の有病率が高い地域(広東省、広西チワン族自治区、福建省、四川省、貴州省、雲南省、海南省)では、集団検診が推奨されている。このスクリーニングはすでに多くの母子施設で行われている。グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)欠乏症が確認された場合は、酸化作用の強い薬剤の服用を避けることが推奨される。
この答えがあなたのお役に立つことを願っています。健康に気をつけて頑張ってください。
空豆は、炒めたり、冷やしたり、さまざまな小料理にしたりと、栄養豊富で人気のある食品だ。毎年、春と夏の変わり目になると、空豆が大量に市場に出回る。
ソラマメ病とは?
空豆病は、グルコース6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G-6-PD)の欠損によって引き起こされる疾患であり、遺伝性のG-6-PD欠損がある場合、新鮮な空豆を摂取した後に突然起こる急性血管内溶血として現れる。急性溶血性貧血である空豆症は、赤血球G-6-PDの遺伝的欠損を持つ人が、生の空豆を摂取した後、あるいは空豆の花粉に暴露された後に発症する。G-6-PDの欠陥に起因する遺伝的に欠陥のある敏感な赤血球は、還元型グルタチオン還元(抗酸化作用)を維持するために十分な還元型補酵素IIを提供することができないことが知られている、赤血球膜、脂質過酸化の不飽和脂肪酸酸化生成の赤血球膜リン脂質分子の特定の要因との出会いにおける酸化、細胞膜への損傷から正常な赤血球を保護する役割を持っている新鮮な空豆の花粉。G-6-PDは正常な赤血球を酸化ダメージから保護する役割を持っており、新鮮なそら豆は強い酸化剤である。 G-6-PDが欠乏すると、赤血球が破壊され、病気が引き起こされる。この病気は5歳以下の子供に多く、男性患者が90%以上を占める。空豆病は遺伝性である。原則として、空豆病患者には空豆は禁止されている。.しかし、一度に大量のそら豆を食べ続ければそら豆病が発症するとは限らない。
ガンマパチーの主な臨床症状は?
初期には悪寒、微熱、めまい、だるさ・脱力感、食欲不振、腹痛があり、その後黄疸、貧血、ヘモグロビン尿、しょうゆ色の尿がみられ、その後体温が上昇し、だるさ・脱力感が悪化し、それが3日程度続きます。溶血性貧血の出現と同時に、嘔吐、下痢、腹痛の増強、肝腫大、肝機能異常、脾腫が約50%の患者にみられる。重症例では、昏睡、けいれん、急性腎不全が見られることがあり、救急医療が提供されない場合、1~2日以内に死亡することが多い。
空豆の病気の応急処置はどうすればよいですか?
(1) 手作業による嘔吐の誘発。(2) 1:5000の過マンガン酸カリウム溶液による胃洗浄。(3) 25%硫酸マグネシウム経口下痢。(4) グルココルチコイドを大量投与する。(5) 必要であれば、血液を交換するか、新鮮血液を入れる。(6) 尿のアルカリ化、適切な静脈内補液と利尿薬の使用、溶血性尿毒症症候群の積極的予防と治療。(7) 対症療法。
ガンマ線疾患の患者が服用してはいけない薬は何ですか?
(1)空豆病を誘発する漢方薬および独自の漢方薬:薄荷、樟脳、ナフトール、四川蓮、オキナグサ粉末、ロウバイ、熊胆、真珠粉末、ベビーパウダー、開元茶、七味粉、インファンティン、シュウ酸解毒薬など。
(2) 空豆症を誘発する西洋薬:スルホンアミド系(スルファジアジン、スルファメトキサゾール、スルファサラジンなど)、アミノフェニルスルホン、ニトロフラン系(フロトキシン、フラゾリドン、フラシリンなど)、キノロン系(ペフロキサシン、エンロフロキサシンなど)、アスピリン、フェナセチン、プリマキン、クロロキン、キニーネ、硝酸イソソルビド、ニフェジピン、ベルベリン、シメチジン、ビタミンK3、ビタミンK4、ビタミンK4、メチレンブルーなど
結語
空豆病は5歳以下の小児に最も多く、発病は急性で、病状は熾烈で、もし理解が足りなければ、小児の生命を大きく脅かし、深刻な結果を招くので、非常に重視しなければならない。すでに養蚕の急性溶血が発生した患者については、直ちに感染症を引き起こすものについては、積極的に感染症の治療を行う必要があり、溶血を引き起こす可能性のある豆や薬物を食べることを停止する必要があり、軽患者は、上記の措置に加えて、一般的に治療する必要はありませんが、状態の変化や対症療法を観察することができ、患者の状態は、重症患者の積極的な治療のために病院に送られるべきである。
概要:空豆症はグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G6PD)欠損症の一種で、空豆摂取後に溶血性貧血として現れる。溶血の具体的な機序は不明で、G6PD欠損症の発症者は同一地域で数人しかなく、そら豆を食べた後に毎年発症するわけではない。空豆病は中国西南部、南部、東部、北部に見られ、広東省、四川省、広西チワン族自治区、湖南省、江西省が最も多い。患者の70%は3歳未満で、90%は男性である。成人はまれだが、中年や老年になってから発症する例も少数ながらある。G6PD欠損症は遺伝性であるため、40%以上の症例に家族歴がある。空豆が熟す初夏に発症することが多い。大部分の症例で、発症は生の空豆の摂取によるものである。北と南の気候によって、発病が遅かったり早かったりする。
病因:遺伝性G6PD欠損症に基づき、新鮮なそら豆に暴露されたことによる急性溶血。しかし、G6PD欠損者にのみ空豆症が発症するが、すべてのG6PD欠損者が溶血後に空豆を食べるわけではないこと、空豆症患者が毎年空豆を食べるが、毎年発症するとは限らないこと、溶血・貧血の程度と空豆を食べる量が平行でないこと、成人の発症率が小児科の発症率より有意に低いことなど、空豆症の病態は非常に複雑である。赤血球中のG6PDの欠乏に加えて、発症に関連する他の要因があるはずだと推測できる。空豆病における溶血のメカニズムは、G6PD欠乏による薬剤性溶血性貧血よりも複雑であり、さらに解明する必要があることがわかる。
臨床症状:空豆病は発症が早く、新鮮な空豆を食べてから1~2日以内に溶血が起こることが多いが、最短で2時間、最長で9日の間隔をあける。花粉の吸入が原因の場合は、数分で症状が現れることもある。潜伏期間の長さは症状の重さとは無関係である。貧血の程度と症状は、ほとんどが重症である。症状には、全身倦怠感、疲労、悪寒、発熱、めまい、頭痛、食欲不振、吐き気、嘔吐、腹痛などがある。強膜は軽度の黄色を帯び、尿は濃い紅茶のような、あるいは醤油のような色をしている。症状は平均的な症例で2~6日続く。重症例では、極度の蒼白、全身不全、脈拍の弱さと速さ、血圧の低下、だるさや過敏性、乏尿や尿閉などの急性循環不全や急性腎不全の徴候を示す。貧血、低酸素症、電解質不均衡が時間内に改善されなければ、致命的な事態になりかねない。
チェックする。
1.ふるい試験メトヘモグロビン還元試験、蛍光スポット試験、ニトロテトラゾリウムブルーペーパースライド法。
2.赤血球検査。赤血球ハインズ小胞数。
3.酵素活性。G6PD活性アッセイ。
診断:G6PD欠乏症の検査所見を伴う急性溶血は、空豆摂取半月後の発症期に診断される。そら豆の花粉への暴露や乳房への吸乳も、そら豆への暴露の証拠となる。
鑑別診断。
1.I型先天性非球性溶血性貧血。
2.薬剤性溶血性貧血。
3.感染による溶血性貧血。
4.新生児黄疸。
治療だ:
1.輸血。
2.グルココルチコイドの適用。
3.正しいアシドーシス。
予防:「空豆症」の既往歴のある人は、空豆およびその製品(春雨、あんこなど)を食べないようにし、抗マラリア薬(プリマキン、キニーネ)、解熱剤(アミノフェナゾン、フィナステリド)、下痢止め、スルホンアミドなど溶血を起こす可能性のある薬剤を使用しないようにし、ナフタレンも溶血を起こす可能性があるため、衣類の回収に防虫剤を使用する場合は、着衣前に日光に当てるようにする。ナフタレンも溶血を引き起こす可能性があるため、日光にさらすこと。
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空豆病は、実際には、学名は「グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ(G6PD)欠損症」と呼ばれ、先天性の遺伝病であり、生まれてからこの種の患者は、「G6PD」この種の材料は非常に少ない、病気の後の発症のための基礎を築くだけでなく、この病気の「内因」である。この病気の "内因 "は、この病気の "外因 "である空豆(または空豆から作られた餡)の消費である。さらに、もう一つの外的原因として、酸化作用のある薬物の摂取がある。例えば、プリマキン、キニーネ、スルホンアミド、解熱剤(フィナステリド)などもこの症状を引き起こすことがある。
では、なぜこのようなことが起こるのだろうか?現在のところ、遺伝子の突然変異により、生まれつき「G6PD」という物質が非常に不足しているために、体内で酸素を運搬する赤血球が風船のように膨らみ、特に「破裂」しやすく、一度「外的要因」によって誘導されると、赤血球が破裂し、細胞内の多くの物質が血液中に放出される、いわゆる「溶血性貧血」になると考えられている。ひとたび「外的要因」によって誘発されると、赤血球は破裂し、細胞内の多くの物質が血液中に放出され、これがいわゆる「溶血性貧血」であり、患者は一連の症状を抱えることになる。最初は、全身の不快感、めまい、疲労感、食欲不振、吐き気、嘔吐があり、その後黄色っぽくなり、尿は醤油のような色になり、重症になると昏睡状態になり、多臓器不全になる。豆や他の "外的原因 "として、誘導する方法である、上記の溶血のプロセスを開始し、"具体的な理由はまだ不明である。それは、病気の空豆の発症を食べるそれらの先天性 "G6PD "欠乏症の患者は、実際にはほんの一部であることに加えて、空豆を食べることは必ずしも100%の病気の発症ではなく、病気の発症の重症度は、プロセスの開発に関与する他の未知の要因があることを示唆している空豆を食べた量に関連していないことは注目に値する。
養蚕の遺伝的変異のために、治療、または予防はありませんので、小さな砂糖に優しいリマインダーは、病気の上に髪、空豆(空豆製品を含む)だけでなく、いくつかの酸化薬を食べることを避けるために。
谷暁華
スイン
アップル苹果
ご質問にお答えできる機会をいただけてうれしいです。
医学的には、空豆病の学名は次のとおりである。グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症これは遺伝性の代謝異常である。空豆病に罹患している人が空豆を摂取すると、24~48時間後に溶血反応が起こり、重症の場合は死に至ることもある。そら豆のほかにも、樟脳、バイオレットドロップ、キニーネ、スルホンアミド系抗生物質、血糖降下剤、アスピリンなど、いくつかの薬が溶血反応を引き起こすことがある。したがって、空豆病に罹患している人は、空豆だけでなく、これらの薬に触れることも避けなければならない。
現在、空豆病患者は検査によって正確に特定することができ、出生後に病気が判明することもある。世界的に見ると、空豆症は最も一般的な遺伝性代謝異常症であり、男性に多く発症する。息子が空豆病に罹患した場合、その母親は病気の原因となる遺伝子の保因者でなければならないが、この病気は不完全優性遺伝であるため、母親は正常に振る舞う可能性が高い。わが国では、空豆病は南部で流行する。
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数千年にわたる中国の封建社会から受け継いだ「娘より息子を優遇する」「男児を女児に受け継ぐ」という考え方は、G6PD欠損症にも多く受け継がれている。そう、G6PD欠損症(学名:グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症)はX染色体不完全優性遺伝の代謝疾患だからだ。性に関連する染色体の23対目、X染色体に留まるのが趣味で、X染色体を介して次世代に受け継がれる。
男性はX-Y対の性染色体を持ち、女性はX-X対の性染色体を持つことはよく知られている。女児:父親がG6PD欠損症、母親がG6PD欠損症でない 母親から女児に受け継がれる正常なX遺伝子は、父親の疾患X染色体の影響を覆い隠し、女児は疾患遺伝子のキャリアとして血清血症を発症することはない。病気は発症しない。母親がG6PD欠損症で、父親がG6PD欠損症でない。父親から女児に受け継がれた正常X遺伝子が、母親の病的X染色体の影響を覆い隠し、女児は空豆病に罹患せず、病的遺伝子の保因者となる。病気は発症しない。父親も母親もG6PD欠損症である。両方のX染色体が病的であり、それを隠して女児が発病することはない。男児:母親がG6PD欠損症、父親がG6PD欠損症、両親ともG6PD欠損症 男児:女児=9:1
遺伝性疾患の内訳 肥大型進行性筋ジストロフィー 先天性ガンマグロブリン欠乏症 神経性視神経萎縮症 遺伝性難聴 赤緑色覚異常 血友病 ハゲ
アンナ母、医師、薬剤師、栄養士、カウンセラーの混合子育ての世界四重生物学は、家族がアンナ女の子を持って、様々なプラットフォームのオリジナルクリエイターは、不安な母親に少しのサポートと助けを与えることを願っています。
空豆病は、空豆を食べる人に溶血性貧血を引き起こす遺伝性疾患である。
私の子供もこの病気にかかっていて、出生時に見つかったのですが、この病気のために子供が生まれたとき、黄疸指数が特に高く、1週間も保育器の中にいて、そのときは死ぬほど心配しました。
この病気は母から母への目に見えない異世代間の病気で、娘を産んだら発症しないが、たまたま息子を産んだら発症したのだと医師から教わった。実は、空豆にアレルギーがあるということを初めて知ったので、この病気のことを聞いて驚いた。
この病気の注意点については、先生からいろいろ教えていただいたし、ネットでも調べたので、我が子が使えないものに出会ってアレルギーを起こすことを恐れて、子供の頃から食事や薬には気をつけてきた。子供が成長すればするほど、体の抵抗力が高まり、徐々にアレルギー性溶血が起こりにくくなるとも読んだことがある。本当かどうかはわからないが、そうであることを祈るばかりである。
セロトニンの禁忌:主に食事と薬物の使用、家庭での食事は、彼らの家族は知っている、大きな問題はありませんが、主なものは、子供が学校に行った後、幼稚園では、学校の先生に自分の子供が何を食べることができないことを明確にするために話をしなければならないということです。
それから薬ですが、お子さんが病気で薬を飲んでいるときは、病院であれ、小さなクリニックや薬局であれ、医師にお子さんが空豆症であることを説明し、使えない薬は避けることを忘れないでください。
具体的には、医師やオンライン情報を介して使用することはできませんチェックが知っているだろう、私はここでそれらをリストアップしませんが、主なものは、親が注意深くなければならないということです、時にはこの問題を無視しないでください。
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